Фактор на кръвосъсирване (Coagulation factor) 8 vWF - Aktivitat

Обща информация:

Коагулационният фактор VIII (основен антихемофилен фактор) е ключов протеин в процеса на кръвосъсирване, който действа като кофактор за активиране на фактор X от фактор IXa. Изследванията за активност и антиген на фактор VIII са важни при диагностика и проследяване на хемофилия А и болестта на фон Вилебранд.

 Изследване на активността на фактор VIII

• Какво измерва: Функционалната способност на фактора да участва в коагулационния процес.

• Референтни стойности: Обикновено 50–150% активност.

• Ниски стойности:

  • <1% – тежка хемофилия А

  • 1–5% – умерена форма

  • 5–30% – лека форма

• Повишени стойности могат да се наблюдават при:

  • Бременност

  • Стрес

  • Прием на естрогени

  • Възпалителни състояния

  • Изследване на антигена на фактор VIII

• Какво измерва: Количеството на самия протеин, независимо от неговата функция.

• Защо е важно: Помага да се разграничи дали проблемът е в количеството (дефицит) или в качеството (дисфункция) на фактора.

• Комбинира се често с изследване на фактор von Willebrand, тъй като той стабилизира фактор VIII в кръвта.

 Кога се назначават тези изследвания

• При съмнение за хемофилия А

• При удължено APTT (активирано парциално тромбопластиново време)

• При необясними кръвоизливи, чести синини, кръв в урината или фецеса

• За мониторинг на лечение с фактор VIII концентрати

 Болестта на von Willebrand (VWD) е генетично заболяване с дефицит или тотална липса на този фактор. Среща се в еднакво съотношение при мъже и жени и е най-честото заболяване касаещо факторите на кръвосъсирването.
Пациентите се оплакват от чести кръвотечения от носа (>10 min), лесно образуване на синини и продължително и засилено кървене при различни процедури(вадене на зъб, хирургия), наличие на кръв в урината и фецеса. Жените са с тежки менструални цикли,хеморагии по време на раждане, анемия, умора, чести задъхвания.
Съществуват 3 типа VWD, наследствени и различаващи се по количествените и качествени дефекти. Съществува четвърти, който не е наследствен.

• Тип 1 при 60-80 % от пациентите, леки симптоми, дефектът е количествен и нивата на фактора варират между 20-50% от нормата
• Тип 2 при 15-30 % от пациентите,качествени изменения във фактора, този тип се разделя на четири субтипа,симптомите са от леки до умерено изразени.
• Тип 3 при 5-10% от пациентите,количествен сериозен дефицит с кръвотечения в стави ,връзки и вътрешни органи

Придобита форма: при атоимунни заболявания(лупус), ССЗ, рак, след прием на медикаменти, засягат се само възрастни

1. Активност на фактор VIII (% активност)

Забележка: Намалена активност може да бъде съпроводена с удължено APTT (време на частичен тромбопластин), което е сигнал за нарушен съсирващ механизъм.

2. Антиген на фактор VIII (FVIII:Ag)

Пробовземане:

Венозна кръв

Ключови думи:

Фактор на кръвосъсирване 8, Coagulation factor VIII,